Written by El término artrogriposis deriva del griego y significa articulaciones torcidas, englobando en un término inespecífico un grupo amplio y heterogéneo de malformaciones congénitas, que se caracterizan por múltiples contracturas articulares. La artrogriposis múltiple congénita o amioplasia congénita se caracteriza por contracturas de varias articulaciones y rigidez de los tejidos blandos presentes desde el nacimiento y de naturaleza estacionaria. Es la presencia, al nacer, de anquilosis fibrosa de diversas articulaciones.
Este síndrome es heterogéneo y consta de varias entidades patológicas similares. Es característicamente un trastorno bien definido en el que el movimiento articular limitado es solo una de varias anomalías presentes o en el que la causa principal de rigidez articular es evidente. Es no progresivo caracterizado por cambios en la piel, tejido celular subcutáneo, que es inelástico y se adhiere a los planos profundos, acompañado de ausencia de pliegues cutáneos, músculos atrofiados o hipotróficos, es decir, débiles y reemplazados por tejido fibrograso, articulaciones con deformidades fijas, generalmente simétricas y su gravedad se manifiesta más intensamente cuanto más distales las articulaciones de las extremidades, con movilidad articular limitada, rigidez y engrosamiento de las estructuras periarticulares y con sensibilidad conservada.
Los cambios en las extremidades pueden estar asociados con otras malformaciones, tanto viscerales como neurológicas. Descrito como un síndrome complejo caracterizado por contractura, limitación del movimiento de varias articulaciones en diferentes partes del cuerpo debido a diversos grados de fibrosis de los músculos afectados, engrosamiento y acortamiento de la cápsula periarticular y los tejidos del ligamento de las articulaciones afectadas, esta patología básica el proceso no es progresivo. Este síndrome consiste básicamente en contracturas articulares no progresivas y atrofia muscular, que van desde casos leves, en los que se afectan dos o más articulaciones, hasta casos graves en los que pueden verse afectadas varias articulaciones de todos los miembros y tronco. Es una condición relativamente rara, donde las contracturas articulares congénitas parecen ser la respuesta de una variedad de agentes y situaciones que crean un desequilibrio de las fuerzas musculares que actúan sobre las articulaciones, lo que hace que la extremidad sea vulnerable a la limitación mecánica del ambiente intrauterino.
Se caracteriza por múltiples malformaciones y se puede clasificar en tres grupos principales. La artrogriposis múltiple congénita se clasificó clínicamente en amioplasias tipos A, B y C, artrogriposis distal, tipos I y II, con deficiencia mental. Las formas amioplásicas son las más graves, las formas distales presentan afectación de otras articulaciones. El tipo II de artrogriposis distal tiene subtipos según sus características clínicas: tipo II a – talla baja, paladar hendido; tipo II b – ptosis palpebral; tipo II c: paladar hendido y labio leporino; tipo II d – escoliosis y tipo II e – trismo. Los pacientes se dividen en tres grupos: pacientes con solo contracturas de las extremidades, pacientes con contracturas y trastornos neurológicos; y pacientes con contracturas asociadas a cambios viscerales.
Fuente:
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