Written by LA atresia del conducto biliar, también llamado atresia biliar, es causada por un proceso inflamatorio destructivo, que afecta las vías biliares intra y extrahepáticas de recién nacidos y lactantes, provocando fibrosis y obstrucción de la vía biliar en un punto determinado del sistema portal hepático al duodeno.
Puede ser de dos tipos:
- Embrionario o fetal: la colestasis comienza temprano, y el individuo presenta ictericia desde el nacimiento, comúnmente asociada con otros trastornos congénitos.
- Perinatal o adquirida: consiste en la mayoría de los casos y tiene un inicio tardío, sin otras anomalías asociadas.
Aún no se sabe qué causa la atresia biliar. Sin embargo, se sabe que los defectos en la organogénesis son responsables de menos del 15% de los casos. Hasta el momento, no se ha encontrado relación con las radiaciones ionizantes o los fármacos teratogénicos. Tampoco se observó lesión isquémica y ningún tipo de alteración en el metabolismo de los ácidos biliares. Se ha investigado la hipótesis de la participación viral en la etiopatogenia de esta condición.
La primera manifestación clínica es la ictericia neonatal, que es común al nacer. Como resultado, se pueden observar heces pálidas, orina oscura, hinchazón abdominal, hepatomegalia y endurecimiento del hígado. Los síntomas se vuelven más pronunciados entre dos y seis semanas después del nacimiento y la ictericia es resistente a la fototerapia.
El diagnóstico se establece al evidenciar obstrucción del árbol biliar durante la laparotomía exploradora con colangiografía, ya que ninguna de las formas de diagnóstico tiene suficiente sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de atresia. Las pruebas de laboratorio pueden ser útiles, apuntando a un aumento de la bilirrubina total, con predominio de la bilirrubina directa o conjugada, así como alteraciones de las enzimas hepáticas. En el diagnóstico se pueden utilizar pruebas de imagen como la ecografía, la gammagrafía hepatobiliar y la colangiopancreatografía.
La biopsia de hígado juega un papel importante en el diagnóstico de atresia biliar. El examen histopatológico muestra estasis biliar, distorsión de los cordones de los hepatocitos, transformaciones gigantocelulares, necrosis focal de los hepatocitos y fibrosis intralobulillar.
Hasta la fecha, el único tratamiento eficaz sigue siendo la portoenterostomía, en la que el drenaje biliar se establece mediante la anastomosis de un conducto intestinal a la superficie del hilio hepático.
Las complicaciones de la atresia biliar incluyen problemas derivados de la propia enfermedad, como las consecuencias de la colestasis crónica (desnutrición, esteatorrea, deficiencia de vitaminas liposolubles, retraso en el desarrollo neuropsicomotor, ictericia, prurito, hipertensión portal y cirrosis biliar secundaria), además a problemas relacionados con la portoenterostomía (colangitis bacteriana ascendente).
Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Atresia_biliar
http://www.transpatica.org.br/recursos/outras-doencas-hepaticas/54-atresia-de-vias-biliares.html
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0021-75572007000200004&script=sci_arttext
http://www.hepcentro.com.br/atresia.htm
