Written by LA dermatomiositis, también llamada dermatopoliomiositis, es una enfermedad crónica caracterizada por la inflamación de la piel y los músculos. En ocasiones, puede manifestarse solo en la musculatura (poliomiositis, que es más común en adultos) y, con menor frecuencia, solo con afectación cutánea (dermatomiositis amiopática). Cuando la enfermedad comienza antes de los 16 años, se llama dermatomiositis juvenil.
Esta enfermedad es poco común en la infancia y se observa con mayor frecuencia en adultos. Su incidencia se sitúa en torno a 0,4 a 0,5 por 100.000 habitantes (datos de Inglaterra y Estados Unidos). En Brasil, no hay datos sobre su incidencia.
Se desconoce su etiología. El desarrollo de esta afección está relacionado con un problema inmunológico y vinculado a una predisposición genética, lo que conduce a un proceso conocido como vasculitis crónica. Previo a la aparición de manifestaciones clínicas, pueden aparecer infecciones virales o bacterianas. Sin embargo, aún no se ha dilucidado el papel de estos agentes en el desencadenamiento de la dermatomiositis.
Las manifestaciones clínicas son similares en todas las edades. Habitualmente, las manifestaciones clínicas aparecen de forma lenta y paulatina (evolución subaguda o crónica), y solo en el 30% de los casos el inicio es agudo. Mialgia, febrícula, malestar general, postración, pérdida de peso, erupción e hinchazón aparecen al principio de la enfermedad.
La debilidad muscular es indicativa de la presencia de la enfermedad. Puede aparecer lenta o repentinamente y empeora en unas pocas semanas o meses. Dado que los músculos cercanos al centro del cuerpo son los más afectados, los movimientos como levantar los brazos, subir escaleras y levantarse de las sillas, por ejemplo, pueden resultar difíciles. Cuando hay afectación de los músculos del cuello, levantar la cabeza es una tarea casi imposible. Los músculos afectados en la región superior del esófago provocan dificultad para tragar los alimentos, así como su regurgitación. Sin embargo, los músculos de la cara, los pies y las manos no se ven afectados.
En aproximadamente un tercio de los pacientes, se desarrollan dolor e inflamación en las articulaciones.
Las erupciones cutáneas suelen aparecer simultáneamente con debilidad motora. Puede aparecer una erupción cutánea de color rojo intenso (eritema heliotrópico) en la cara, así como una hinchazón de color púrpura rojizo alrededor de los ojos. Puede aparecer otro tipo de erupción, que puede ser escamosa, lisa o levantada, en cualquier región del cuerpo, aunque es más común en los nudillos. Cuando las lesiones desaparecen, en su lugar, pueden aparecer pigmentaciones grises, cicatrices o manchas pálidas.
El diagnóstico se sospecha en función de la historia y el estado clínico del paciente. La confirmación se realiza a través de diferentes análisis de sangre que muestran un aumento de los valores de ciertas enzimas musculares en el torrente sanguíneo, pruebas histopatológicas que muestran cambios característicos en los tejidos afectados y cambios en la actividad muscular evaluados con un instrumento llamado electromiógrafo. Es posible que se necesiten algunas pruebas especiales para descartar otras afecciones.
El principal objetivo del tratamiento es controlar la afección. La restricción de la actividad tiene efectos positivos en la mayoría de los casos de inflamación grave. Los corticosteroides orales como la prednisona en dosis moderadas a altas son los fármacos de elección para controlar la progresión de la enfermedad. La mayoría de los adultos deben seguir usando prednisona, en dosis bajas, durante varios años o indefinidamente para evitar una recaída. En el caso de los niños, el tratamiento debe interrumpirse un año después sin que reaparezca la enfermedad.
Cuando la prednisona no tiene efecto o empeora la enfermedad, existe la opción de utilizar otros fármacos inmunosupresores, como metotrexano, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y micofenolato. Cuando todos estos medicamentos no surten efecto, la gammaglobulina debe administrarse por vía intravenosa.
Fuentes:
http://www.reumatologia.com.br/index.asp?Pagina=reumatologia/principaisDoencasEorientacoesPacienteResultados.asp&IDPrincipalDoencaIDOrientacaoPaciente=OP;9
http://www.derme.org/bulletins/dermatomyosite.html
http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=777
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/3.htm
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/reumato/dermatomiosite.htm
http://www.spmi.pt/docs/nedai/poliosiomite.pdf
http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_dermatomiosite_polimiosite_livro_2010.pdf
