Enfermedad de Rosai-Dorfman: causas, síntomas y tratamientos

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LA Enfermedad de Rosai-Dorfman, también llamada histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una patología rara y benigna cuya causa aún no se ha dilucidado, caracterizada por conducir a la sobreproducción de histiocitos, que se acumulan en los ganglios linfáticos.

Fue descrita por primera vez por Rosai y Dorfman, en 1969, cuando informaron 4 casos de la enfermedad. Sin embargo, solo en 1972 los mismos autores caracterizaron mejor este trastorno.

Se ve con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Afecta por igual a individuos blancos y negros, siendo más infrecuente en asiáticos.

La etiología queda por aclarar. Sin embargo, existen hipótesis de que este trastorno puede resultar de cambios en la respuesta inmune e infecciones provocadas por determinados agentes, como Varicela-zoster, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Brucella, Klebisiela, entre otros.

Por lo general, esta enfermedad tiene un inicio insidioso, una fase activa prolongada y una remisión espontánea ocasional, con recurrencia posterior. Aún no está claro qué lleva a la reaparición de la enfermedad.

Las manifestaciones clínicas de esta condición incluyen:

  • Linfadenopatía cervical indolora;
  • Fiebre;
  • Leucocitosis con neutrofilia;
  • Aumento de la velocidad de sedimentación de eritrocitos;
  • Hipergammaglobulinemia policlonal.

Además, también puede haber compromiso de los ganglios linfáticos en otras regiones del cuerpo, así como enfermedad extragonadal.

Es importante realizar el diagnóstico diferencial mediante exámenes clínicos e histológicos. Este último indica la presencia de un infiltrado linfoplasmático difuso, cuerpos de Russell, histiocitos espumosos e histiocitos con linfocitos fagocitados en su citoplasma. En inmunohistoquímica es posible observar positividad para S-100, alfa1antiquimotripsina y para antígenos CD1a y CD684,5. Las pruebas de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada también son útiles para investigar la extensión del trastorno.

No hay consenso sobre el tratamiento. Se han probado varias formas de terapia, como la terapia con antibióticos, la quimioterapia, la radioterapia, el uso de esteroides y la cirugía. Sin embargo, ningún tratamiento ha dado resultados satisfactorios.

Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Rosai-Dorfman
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0034-72992008000400025&script=sci_arttext
http://www.jornaldepneumologia.com.br/portugues/artigo_ Details.asp? id = 1421

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