Written by Hipertermia maligna es un síndrome de origen genético, donde los individuos susceptibles, cuando se exponen a ciertos anestésicos (especialmente inhaladores) desarrollan una condición hipermetabólica que, si no se trata de inmediato, puede evolucionar hasta la muerte. Fue descrito por primera vez en Australia, en 1960, por Denborough y Lowell, más tarde otros casos fueron descritos por Wisconsin y Toronto.
El síndrome recibe su nombre porque los individuos afectados tienen hipertermia y, en el momento en que se describió, la tasa de mortalidad era muy alta. La incidencia mundial varía de 1: 3000 a 1: 250000 anestesia.
La hipertermia maligna ocurre, en la mayoría de los casos, debido a la mutación de un canal de calcio en la musculatura esquelética. Esta mutación puede resultar en la liberación exacerbada de calcio en el músculo, en presencia de algunos anestésicos. Esto puede resultar en la destrucción de la fibra del músculo esquelético. Como hay un alto consumo de energía, aumenta la producción de COdos y el rápido aumento de la temperatura corporal, con consecuencias bioquímicas y hematológicas, también puede haber una evolución hacia un shock irreversible y un colapso cardiovascular.
Puede presentarse de dos formas: inicio agudo y fulminante o asentamiento insidioso. Puede ocurrir cuando el individuo recibe su primera anestesia, pero en un tercio de los casos ocurre en la anestesia posterior.
Los síntomas que presentan los pacientes con el síndrome son: taquipnea, taquicardia, rigidez muscular, cianosis y otros signos hipermetabólicos.
Dado que los individuos susceptibles solo desarrollan el cuadro clínico cuando están expuestos a los agentes desencadenantes, el diagnóstico es difícil. El método utilizado hasta hoy como estándar es la prueba de contractura in vitro, donde una muestra de la musculatura del individuo enviada para su análisis muestra una respuesta contráctil aumentada en presencia del anestésico halotano y cafeína. Como esta prueba es muy invasiva, el diagnóstico se ve afectado por la reducción de la adherencia.
Sólo existe un fármaco capaz de revertir la crisis, que es el dantroleno sódico, un fármaco bloqueador de los canales de calcio.
Las personas susceptibles pueden llevar una vida normal. Solo necesitan llevar algún tipo de identificación de la susceptibilidad a la hipertermia maligna. Existen anestésicos que se consideran seguros para esta porción de la población, por lo tanto, estas personas pueden someterse a cualquier procedimiento quirúrgico.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Hyperthermia_maligna
http://www.saj.med.br/hipertermia_maligna.htm
http://medicalsuite.einstein.br/diruntas/anestesia/hipertermia-maligna.pdf
http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?bpid=119&id=18660
http://www.centrodeestudos.org.br/pdfs/hipertermia.pdf
http://www.rbaonline.com.br/files/rba/jul96302.pdf
