Written by LA histiocitosis X comprende un grupo de trastornos del sistema reticuloendotelial, que se caracteriza por la proliferación de macrófagos anormales (histiocitos), con o sin reacción inflamatoria de eosinófilos, neutrófilos y células mononucleares asociadas, comprometiendo el tegumento, huesos, vísceras y determinados órganos.
Su etiología no se ha dilucidado hasta ahora. Entre los tres síndromes que componen este grupo se encuentran: granuloma eosinofílico, síndrome de Hand-Schüller-Christian y síndrome de Letterer-Siwe.
La gravedad de la enfermedad varía desde una forma benigna, en individuos que tienen lesiones óseas aisladas o multifocales, hasta un deterioro gradual y la muerte en lactantes con afectación de vísceras.
El síndrome de Letterer-Siwe comienza alrededor de los 3 años y, cuando no se realiza un tratamiento adecuado, suele conducir a la muerte. Los histiocitos afectan no solo a los pulmones, sino también a la piel, los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado y el bazo. A su vez, pueden provocar un colapso pulmonar (neumotórax).
En el caso del síndrome de Hand-Schüller-Christian, suele aparecer durante la primera infancia; sin embargo, también puede aparecer en personas de mediana edad. En este caso, los huesos y los pulmones se ven afectados con mayor frecuencia. En casos raros, cuando la pituitaria se lesiona, puede resultar en la protrusión de los globos oculares y también, diabetes insípida, una condición que genera una gran cantidad de orina e incluso puede causar deshidratación.
El granuloma eosinofílico suele aparecer entre los 20 y los 40 años y suele afectar a los huesos, y en aproximadamente el 20% de los casos también afecta a los pulmones. En este último caso, el paciente presenta tos, disnea, fiebre y pérdida de peso; sin embargo, algunas personas no presentan síntomas. A menudo se produce un colapso pulmonar.
En pacientes con granuloma eosinofílico o síndrome de Hand-Schüller-Christian, la afección puede retroceder espontáneamente. El tratamiento de las tres condiciones consiste en el uso de corticosteroides y fármacos citotóxicos, aunque ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz. En los casos de afectación ósea, el tratamiento es similar al de los tumores óseos. La muerte suele deberse a insuficiencia respiratoria y cardíaca.
Fuentes:
http://www.scielo.br/pdf/rb/v35n2/9180.pdf
http://www.manualmerck.net/?id=66&cn=737
