Written by LA Síndrome de Melkersson-Rosenthal se refiere a un trastorno neurológico poco común, caracterizado por la tríada de edema orofacial, parálisis facial recurrente y fisura lingual.
Fue reportado por primera vez por Hubschman, en 1894 y, por lo tanto, por Rossolino, en 1901. El primero reportó la asociación entre parálisis facial periférica y edema facial, mientras que el segundo agregó al cuadro la presencia frecuente de migraña. Posteriormente, en 1928, Melkersson informó detalladamente el caso de una mujer de 35 años que presentó parálisis facial recurrente y edema facial, y posteriormente Rosenthal aglutinó la presencia de lengua fisurada a las características del síndrome, estableciendo la descripción clásica de el desorden.
Se estima que este trastorno afecta aproximadamente al 0,08% de la población mundial, aunque es probable que no se notifiquen muchos casos.
Suele aparecer durante la niñez o la adolescencia temprana. Después de ataques recurrentes, la hinchazón puede aumentar y persistir, volviéndose permanente.
Los síntomas pueden presentarse de forma simultánea o aislada, con un intervalo que varía de meses a años. Existen casos raros que presentan la tríada, generalmente configurada por la manifestación de solo uno o dos síntomas.
El principal hallazgo es el edema orofacial, que es indoloro, no eritematoso, no pruriginoso y asimétrico. Suele aparecer en el labio superior, alcanzando de dos a tres veces su tamaño normal. También se puede ver en las mejillas, el labio inferior, la nariz, los párpados, las membranas mucosas de la mandíbula y la región temporal. El edema puede ser unilateral o bilateral, usualmente apareciendo ipsilateralmente a la parálisis, cuando también está presente.
En cuanto a la parálisis facial, puede ser unilateral o bilateral, completa o incompleta y suele aparecer antes de los 20 años, resultando habitualmente en una recuperación total. A medida que avanza la enfermedad, los episodios de parálisis se vuelven más frecuentes y duraderos, y pueden afectar la cuerda del tímpano, afectando el sabor de parte de la lengua.
La lengua hendida, también llamada lengua plicada, es un hallazgo común del síndrome en cuestión. Se considera una variación anatómica de los pacientes con este trastorno, que no representa un significado patológico. Aunque este hallazgo es común, no es fundamental para establecer el diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Otras manifestaciones clínicas menos significativas que se pueden encontrar en este síndrome incluyen:
- Migraña;
- Compromiso de otros pares craneales;
- Disfunción de las glándulas de motilidad salival, lagrimal y pupilar;
- Hiperhidrosis;
- Hiperacusia;
- Acroparestesia;
- Epífora;
- Hipergeusia;
- Cambios oftálmicos, como lagoftalmos, queratitis por exposición, blefarocalasia, neuritis retrobulbar, entre otros.
La causa de este síndrome aún no se conoce con certeza. Sin embargo, varias teorías intentan explicarlo, incluidos factores genéticos, alérgicos e infecciosos.
Para el tratamiento de este trastorno, se han utilizado corticosteroides para tratar el edema y la parálisis facial, ya que estos fármacos pueden disminuir el edema del nervio y acelerar la mejoría clínica de la condición de parálisis. También se ha utilizado la terapia antibiótica sistémica, pero con resultados cuestionables.
Fuentes:
http://es.wikipedia.org/wiki/
http://www.scielo.br/scielo.
http: //www.revistacirurgiabmf.
