Written by LA Enfermedad de Behcet, también conocido como Síndrome de Behcet, se define como una vasculitis multisistémica de etiología aún por dilucidar.
Solo se sabe que se trata de una condición crónica resultante de alguna lesión a la que se ha sometido el sistema inmunológico. Esta, a su vez, tiene la función de proteger al organismo frente a agentes extraños e infecciones, generando una inflamación controlada, volviéndose hiperactiva, comenzando a provocar una inflamación descontrolada, que puede afectar cualquier estructura del organismo.
Esta enfermedad se caracteriza por úlceras orales (aftas) y genitales, uveítis y lesiones cutáneas. También puede afectar las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, el sistema nervioso central (SNC) y el sistema digestivo.
La mayoría de los informes de esta enfermedad ocurren en el Medio Oriente, siendo más común en las poblaciones residentes a lo largo de la historia de la Ruta de la Seda, extendiéndose desde el este de Asia hasta la cuenca del Mediterráneo, de ahí el nombre popular de Enfermedad de la Ruta de la Seda. Sin embargo, esta condición también está presente en Estados Unidos, Sudamérica y Europa. La frecuencia del sitio de las lesiones varía entre las regiones, y en Japón se describen más casos de lesiones en el tracto gastrointestinal, mientras que son más raras en las poblaciones de Europa y el Mediterráneo. Asimismo, las lesiones pulmonares son más frecuentes en la población europea y menos frecuentes en la japonesa.
El síndrome de Behcet no es común en los niños, incluso en las poblaciones más afectadas por esta enfermedad. La incidencia en relación con el sexo varía de un país a otro, siendo la proporción de hombres afectados más alta que la de mujeres en Turquía y los países árabes. En los países europeos y Japón, las mujeres se ven más afectadas que los hombres. Esta enfermedad puede afectar a personas de todas las edades, pero es más común entre los 20 y los 29 años.
Esta enfermedad se manifiesta en forma de brotes, alternando fases sintomáticas y asintomáticas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las aftas orales y genitales. También se presentan en la piel pseudofoliculitis, eritema nudoso o lesiones similares al acné.
La afección ocular es la más preocupante. Cuando está presente, puede manifestarse en las zonas más expuestas del ojo (ojos rojos) o en zonas más profundas, como la retina y el líquido intraocular (humor acuoso y humor vítreo), lo que conduce a una visión reducida.
Esta enfermedad también puede afectar otras estructuras, como:
- Articulaciones, que conducen a condiciones dolorosas y de diferentes lugares;
- Vasos sanguíneos, especialmente venas, que dan lugar a flebitis recurrentes;
- aparato digestivo, manifestándose a través del dolor, sugiriendo la existencia de ulceraciones en su interior;
- Sistema nervioso central, que puede provocar dolor de cabeza, entre otros problemas.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. En 1990, los criterios de diagnóstico de esta enfermedad fueron establecidos por Grupo de estudio internacional para la enfermedad de Behcet, que pronto se convirtió en el estándar para los estudios clínicos en todo el mundo. Los criterios son los siguientes:
- Criterio 1: Ulceraciones orales recurrentes (al menos 3 veces en 12 meses);
- Criterio 2: Ulceraciones genitales recurrentes;
- Criterio 3: Lesiones oculares (uveítis anterior y / o posterior, células en el humor vítreo o vasculitis retiniana);
- Criterio 4: Lesiones cutáneas (eritema nudoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas o acneiformes);
- Criterio 5: Prueba de patergia positiva (esto es cuando aparecen nódulos asépticos o pústulas eritematosas, mayores de 2 mm de diámetro, 24 a 48 horas después de la inyección de una sustancia inerte, como, por ejemplo, solución salina estéril).
Se puede considerar que un paciente tiene enfermedad de Behcet cuando el criterio 1 está presente en asociación con cualquier otro criterio, no necesariamente al mismo tiempo.
Hasta el momento, no existen marcadores de laboratorio asociados a la actividad de esta enfermedad, la cual se evalúa mejor clínicamente. Sin embargo, se pueden realizar diferentes exámenes para estudiar de manera particular cada manifestación clínica, tales como:
- Endoscopia, en casos de síntomas gastrointestinales;
- Pruebas de imágenes cerebrales, como resonancias magnéticas;
- Angiografía por TC o angiografía por RM para evaluar vasos grandes y ecografía Doppler para vasos periféricos;
- Evaluación oftalmológica en casos de uveítis y / o vasculitis retiniana.
Aunque esta enfermedad es incurable, tiene tratamiento. Se utilizan fármacos de diversos tipos, tanto para tratar las manifestaciones clínicas como para intentar regular la actividad del sistema inmunológico. Entre ellos se encuentran fármacos inmunomoduladores, como colchicina, pentoxifilina, talidomida e interferón, así como inmunosupresores, como corticoides, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida y clorambucilo.
Se pueden tomar algunas precauciones para evitar desencadenar algunos síntomas, como evitar ingerir alimentos que faciliten la aparición de aftas.
Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Beh%C3%A7et
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Portogallo/10.htm
http://www.spmi.pt/docs/nedai/doencabehcet_v2.pdf
http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/2658/doenca_de_behcet.htm
http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=3252
