LA Síndrome de Brugada se define como una arritmia cardíaca genética, de carácter autosómico dominante, que predispone a arritmias ventriculares que pueden conducir a la muerte.
Fue descrito por primera vez por los hermanos Brugada en 1992. Se sabe que aproximadamente el 30% de los casos, este trastorno está relacionado con cambios en el gen SCN5A.
Se observa con mayor frecuencia en hombres y, en países con una alta prevalencia de este síndrome, es el segundo mayor responsable de la muerte de hombres menores de 40 años.
El patrón electrocardiográfico característico de este síndrome tiene un patrón de conducción similar a través de la rama derecha, relacionado con la elevación del segmento ST y la inversión de la onda T en las derivaciones precordiales derechas. Este es el patrón tipo I. Además de esto, existen otros dos patrones, el tipo II y el tipo III, que confieren menor riesgo al paciente, no confiriendo un diagnóstico, pero requiriendo una mejor investigación.
Los pacientes que tienen un patrón electrocardiográfico de los dos tipos clínicamente menos importantes (II y III) pueden, de forma temporal, tener el patrón clínicamente más significativo, el tipo I. Esta transitoriedad puede ser precipitada por fiebre, fármacos arrítmicos o incluso ser espontáneo, es una característica del síndrome.
Como la arritmia conduce a un mal funcionamiento ventricular, la sangre circula por el cuerpo de manera ineficaz, lo que puede hacer que el paciente se sienta mareado, disnea, desmayado e incluso desmayado y la muerte en pocos minutos, si el corazón no se recupera.
El diagnóstico confirmatorio requiere la observación del patrón electrocardiográfico tipo I, independientemente de que sea espontáneo o precipitado por algún otro factor.
El tratamiento se realiza mediante fármacos antiarrítmicos y el desfibrilador automático implantable (DAI), siendo este último la única forma eficaz de tratar a los pacientes con este síndrome.
Fuentes:
http://brugada.wordpress.com/sindrome-de-brugada/
http://www.sbc-sc.org.br/conteudos.php?id=174&acao=detalhes