Written by LA Síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por reacciones mucocutáneas potencialmente mortales causadas por hipersensibilidad a diversos factores precipitantes, como infecciones por virus, hongos, bacterias, trastornos del tejido conectivo, tumores malignos, vacunas y diversos fármacos.
Fue descrito por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson. Estos médicos informaron casos de dos pacientes que tenían erupción cutánea generalizada, fiebre continua, inflamación de la mucosa oral y conjuntivitis purulenta grave, una afección llamada eritema multiforme (EM). En 1950, este cuadro se dividió en dos formas: eritema multiforme menor (Von Hebra) y eritema multiforme mayor (EMM), también llamado síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).
En 1993, dos investigadores, Bastuji y Roujeau sugirieron que EMM y SSJ eran enfermedades distintas y propusieron que el nombre eritema multiforme debería restringirse a pacientes con lesiones diana o pápulas edematosas, con o sin lesiones mucosas; el nombre SSJ debe usarse como una enfermedad caracterizada por erosiones en la mucosa, pequeñas ampollas y lesiones eritematosas.
Este síndrome afecta aproximadamente a 2-3 personas en 1 millón en Europa y Estados Unidos. No tiene preferencia por sexo, edad u origen étnico. Los sitios más afectados son: mucosa oral, labios y conjuntiva. Su etiología aún no se ha dilucidado; sin embargo, se cree que se debe a un trastorno inmunológico, con afectación de vasos superficiales, convirtiéndose en un proceso patológico.
Se han descrito más de 100 fármacos que conducen a este síndrome. Entre ellos se encuentran las sulfonamidas, la asociación trimethopime-sulfametoxazol, hidantoínas, carbamazepinas, fenilbutazona, piroxicam, entre otros.
Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, malestar y artralgia. Las lesiones cutáneas son extensas, afectando varias regiones del cuerpo, siendo más fácilmente visibles en la mucosa oral, en la que se rompen las erupciones ampollosas agudas, dando lugar a la formación de pseudomembranas en los labios hinchados, provocando así incrustaciones y fisuras que sangran. Por lo general, no se ven vesículas intactas, ya que se rompen rápidamente.
La afectación ocular está presente en el 39% al 61% de los casos y se caracteriza por una conjuntivitis purulenta en ambos ojos, membranosa o pseudomembranosa, con adherencia de los párpados inferior y superior, observándose habitualmente en las etapas crónicas de la afección: sinfile, oclusión punta lagrimal y opacidad corneal. Esta condición puede resultar en ceguera y perforación del globo ocular.
El síndrome puede progresar a toxemia, con cambios en el sistema gastrointestinal, el sistema nervioso central, los riñones y el corazón. El pronóstico es grave, especialmente en pacientes de edad avanzada y cuando hay una infección secundaria. Puede evolucionar a una forma más grave, conocida como necrólisis epidérmica tóxica (NET), donde se produce el desprendimiento, en capas, de la capa superior de la piel. El desprendimiento epidérmico en SJS es inferior al 10%; NET ya está por encima del 30%.
Las cicatrices resultantes del proceso de necrosis pueden provocar la pérdida de funciones orgánicas. Cuando llega a los bronquios, puede provocar insuficiencia respiratoria.
No existe una prueba de diagnóstico para determinar qué medicamento desencadenó la enfermedad y, por lo tanto, el diagnóstico es empírico. No se recomiendan las pruebas de provocación, ya que una mayor exposición al agente puede resultar en un nuevo episodio del síndrome.
El hemograma puede mostrar leucocitosis inespecífica; sin embargo, cuando está presente, puede apuntar a una infección bacteriana superpuesta. El cultivo de muestras de sangre, orina y lesiones está indicado en casos de sospecha de infección secundaria. La biopsia de piel es el examen complementario definitivo.
El tratamiento del JSS suele ser de apoyo y sintomático, debiendo tenerse el debido cuidado con la piel y mucosas, similar al de un paciente que sufre quemaduras, además de una evaluación oftalmológica diaria y un seguimiento a largo plazo. El reconocimiento y retirada del fármaco es la principal acción terapéutica a realizar.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Stevens-Johnson
http://boasaude.uol.com.br/lib/showdoc.cfm?libdocid=2599&returncatid=487
http://www.dermis.net/dermisroot/en/30254/diagnose.htm
http://www.amib.org.br/rbti/download/artigo_2010616113518.pdf
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/10221
