Written by LA Síndrome de Arnold-Chiari, también llamado Malformación de Arnold-Chiari, se refiere a una rara malformación congénita del sistema nervioso central (SNC).
Esta afección es causada por un menor desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, pasando por la abertura occipital ubicada en la base del cráneo, dando lugar, en muchos casos, a hidrocefalia como consecuencia de la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo.
Fue descrito por primera vez por el patólogo austriaco Hans Chiari, a finales del siglo XIX. Esto, a su vez, describió tres tipos distintos de este trastorno: tipo I, II y III. Posteriormente, otros estudiosos agregaron otro tipo al síndrome en cuestión, el tipo IV.
El síndrome de tipo I suele ser asintomático durante la infancia. Cuando hay síntomas, se caracteriza por dolor de cabeza, dolor de garganta, marcha inestable.
En el tipo II, se puede encontrar un mielomeningocele lumbar o una hernia amigdalina debajo del foramen magnum. Esto puede provocar parálisis debajo del defecto espinal.
El síndrome de Arnold-Chiari tipo III está relacionado con un encefalocele occipital, que contiene una variedad de tejidos neuroectodérmicos anormales. En este tipo se observan los síntomas descritos en los tipos I y II, además del déficit neurológico.
El tipo IV, descrito más adelante, se caracteriza por la ausencia de desarrollo cerebeloso, lo que es incompatible con la vida.
Otras dos afecciones que se relacionan comúnmente con este trastorno son el síndrome de Ehlers-Danlos y Marfan.
El diagnóstico se realiza con base en la historia clínica y la presentación clínica del paciente, confirmadas por pruebas de imagen, como resonancia magnética y / o tomografía computarizada. La investigación del flujo de líquido cefalorraquídeo también puede ser útil para el diagnóstico.
El tratamiento de este síndrome se basa en las manifestaciones. Cuando hay compresión de la médula espinal, es necesaria una cirugía para descomprimirla. En otros casos, la fisioterapia u ocupacional puede ayudar a mejorar la coordinación motora, así como la logopedia puede ser útil para mejorar la dicción del paciente.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Arnold%E2%80%93Chiari_malformation
http://jobaccess.gov.au/Advice/Disability/Pages/Arnold_Chiari_Syndrome.aspx
