LA colangitis esclerosante primaria es relativamente raro y afecta aproximadamente a entre 10 y 40 personas de cada millón. Afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres (2: 1), con una edad media de 43 años.
Su fisiopatología no se ha dilucidado por completo. Se sabe que por alguna razón existe inflamación de las vías biliares, tanto dentro como fuera del hígado. Con el tiempo, esta inflamación crea cicatrices que eventualmente obstruyen estos canales. Por lo tanto, hay una acumulación de bilis en el ambiente hepático, lo que resulta en cirrosis e hipertensión portal. Las posibilidades de desarrollar neoplasias malignas en el tracto biliar son mucho más altas que en la población general.
Inicialmente, las manifestaciones clínicas son bastante variadas. En primer lugar, los síntomas que se presentan son colitis (diarrea, dolor abdominal, pérdida de peso, sangre o mucosidad en las heces). Otros síntomas son fatiga, picor, fiebre, acompañados de algunos signos clínicos, como agrandamiento del hígado y del bazo, hiperpigmentación de la piel y xantomas.
El diagnóstico generalmente se realiza mediante colangiografía. La biopsia hepática suele mostrar elevación de la fosfatasa alcalina y las transaminasas; a medida que avanza la enfermedad, también pueden aumentar las biliribinas.
Si bien la biopsia es un método invasivo, puede ser muy útil no solo para el diagnóstico, sino también para el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, la afección puede variar en diferentes puntos del hígado, lo que debilita la efectividad de la prueba.
El tratamiento se puede realizar con el uso de ácido oxicólico (UDCA), que es una variante de las sales biliares, que tienen la particularidad de ser más hidrófilas que la mayoría de las sales biliares que se encuentran en la bilis. La dosis normalmente utilizada es de 10-15 mg / kg / día dividida en 3 o 4 veces al día.
También existe la opción de tratamiento endoscópico, mediante dilatación de las arterias estenosadas, con balón o prótesis (stent). Este método se ha utilizado en pacientes que presentan episodios recurrentes de empeoramiento clínico, como forma de reducir la colestasis y la colangitis.
El trasplante de hígado se realiza solo en pacientes con cirrosis avanzada, siendo exitoso en casi todos los casos. Sin embargo, la recaída ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes trasplantados, lo que a veces requiere otro trasplante.
Leer más sobre la colangitis:
Fuentes:
http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?85
http://pt.wikipedia.org/wiki/Colangite
http://www.medicinageriatrica.com.br/2007/10/05/colangite-aguda/
http://www.hepcentro.com.br/colangite_esclerosante.htm
http://www.medstudents.com.br/original/revisao/cep/introd.htm
http://www.scielo.br/pdf/rsbmt/v38n5/a15v38n5.pdf