Distonía – Tipos de distonías – Enfermedades musculares

distonía es un término que define un grupo de enfermedades caracterizadas por espasmos musculares involuntarios que generan movimientos y posturas anormales de una determinada parte o de todo el cuerpo.

Hay cuatro tipos distintos de distonía. Son ellas:

• Distonía focal: afecta solo a una región del cuerpo, como los ojos, el cuello o las manos.
• distonía segmentaria: afecta a dos partes cercanas, como un cuello y un brazo, por ejemplo.
• hemidystonia: afecta a todo un lado del cuerpo.
• distonía generalizada: afecta a todo el cuerpo.

Por lo general, se desconoce la etiología. Hay hipótesis que sugieren que los movimientos anormales son el resultado de una disfunción de una parte del cerebro llamada ganglios basales (ganglios basales). En determinadas situaciones, cuando los ganglios basales dejan de funcionar correctamente, se produce una contracción excesiva e involuntaria de algunos músculos, dando lugar a movimientos y posturas distónicas.

Algunos argumentan que esta condición es causada por hiperactividad en algunas áreas del cerebro, como el tálamo, la corteza cerebral y los ganglios basales (o ganglios basales).

La distonía crónica tiene un origen genético. Esta condición también puede ser consecuencia de hipoxia cerebral, intoxicación por ciertos metales pesados, reacción a ciertos medicamentos, por enfermedades o accidentes que conducen a lesiones en algunas áreas del cerebro, lo que se denomina distonía secundaria.

Distonias focales

Este tipo de distonía suele aparecer en la edad adulta, generalmente después de los 30 años. Las primeras manifestaciones clínicas apenas se notan, aparecen solo en determinados momentos del día y pueden ser desencadenadas por un acto motor específico, como leer, hablar, escribir o caminar. Después de un tiempo, las contracciones musculares anormales se vuelven más frecuentes e intensas, apareciendo incluso durante el período de descanso. En este punto, puede haber diferentes niveles de dolor en la musculatura afectada. Los síntomas suelen ser solo focales, pero en algunos casos pueden progresar y afectar la musculatura adyacente.

Los nombres de las distonías focales varían según la ubicación del acuerdo afectado, siendo las principales:

• blefaroespasmo: consiste en el parpadeo involuntario y copioso que hace que el párpado se cierre. Los primeros síntomas aparecen como una mayor frecuencia de parpadeo, sensación de irritación en los ojos o fotosensibilidad. Con el tiempo, el parpadeo de los ojos se vuelve más frecuente e intenso, siendo reemplazado por espasmos musculares que dificultan la apertura de los ojos. En muchos casos, la presencia de dificultad visual es común. El agravamiento de la afección se produce en situaciones de estrés y exposición a la luz.
• Distonía oromandibular: caracterizado por espasmos en la parte inferior de la cara, como labios, boca, lengua y mandíbulas. Los síntomas más frecuentes son dificultad para masticar, abrir la boca, tragar alimentos y articular palabras.
• Tortícolis espasmódica: esta representa la forma más común de distonía y es responsable de afectar los músculos que sostienen el cuello. Los espasmos pueden afectar uno o más músculos en esa ubicación, de forma unilateral o bilateral. Así, la cabeza y el cuello suelen presentar cambios de postura, que pueden ser de rotación, desviación lateral, hacia delante o hacia atrás, o una combinación de estos movimientos. En ciertos casos, la tortícolis puede causar dolor. Suele observarse variación en la intensidad del dolor, que generalmente empeora con el estrés, la fatiga, mejorando con el reposo y en posición horizontal.
• Disfonía espasmódica: en este caso, hay afectación de las cuerdas vocales. La alteración de la voz es el resultado de espasmos involuntarios de las cuerdas vocales, laringe y faringe. Suele estar relacionada con la distonía de otros músculos faciales.
• Calambre de secretario: Inicialmente, cuando una extremidad superior se ve afectada por movimientos distónicos, los espasmos solo ocurren durante un tipo específico de movimiento. En esta etapa, las distonías se denominan calambres ocupacionales. El más conocido es el calambre del escritor, que aparece solo en el acto de escribir y se restringe al miembro que se utiliza actualmente. Sin embargo, con el tiempo, los espasmos pueden afectar la realización de otros movimientos y pueden estar presentes incluso durante el reposo.

Distonias segmentarias

En este tipo de distonía, se ven afectados varios grupos de músculos adyacentes. El caso más común es la distonía craneal, que resulta de la asociación de blefaroespasmo y distonía oromandibular. En este caso, puede haber afectación de la lengua, laringe, faringe, cuerdas vocales y musculatura de la región del cuello.

Otros tipos de distonía segmentaria incluyen distonía braquial (una o ambas extremidades superiores), crural (extremidades inferiores) y axial (tronco y / o cuello).

Hemidystonia

Este tipo de distonía puede aparecer a cualquier edad y afecta a los músculos del mismo lado del cuerpo. Los sitios más afectados son las extremidades ipsilaterales. Son menos frecuentes que las formas focales o segmentarias y generalmente se asocian con daño estructural de los núcleos de los ganglios basales en el lado afectado del cuerpo.

Distonias generalizadas

Este tipo de distonía es más raro. Las primeras manifestaciones clínicas aparecen en la infancia o la adolescencia, generalmente como contracciones distónicas en uno o ambos pies, comenzando con la marcha y progresando también al período de descanso. La evolución es lenta y gradual y, después de un tiempo, otras regiones del cuerpo se ven afectadas, lo que genera una intensa dificultad motora. En casos más graves, los pacientes tienen dificultad para caminar.

Las distonías generalizadas pueden ser esporádicas, en los casos en que no hay otros familiares afectados, o hereditarias, cuando ocurren otros casos dentro de la familia.

Fuentes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Dystonia
http://www.conhecersaude.com/mobile/adultos/3231-dystonia.html
http://www.dystonia.org.br/d1.html
http://www.manualmerck.net/?id=93&cn=877
http://www.dystonia.com.br/pt-br/home.php