Written by LA Enfermedad de Paget fue descrito por primera vez, en el año 1877, por el médico inglés Sir James Paget. Hay dos tipos de esta enfermedad:
Esta es una condición sistémica benigna que causa un cambio en la velocidad.
metabolismo óseo. La destrucción progresiva de los huesos del cuerpo, con la consiguiente reconstrucción de un hueso desorganizado, resulta de una alta tasa de reabsorción y reconstrucción ósea.
Se desconoce su etiología, pero se sabe que factores ambientales y hereditarios pueden facilitar la aparición de la afección.
Puede afectar cualquier hueso, pero es más común en la pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna, clavícula y húmero.
Su presentación en la población joven (menores de 40 años) es poco frecuente. Los hombres tienen un 50% más de probabilidades de desarrollar la enfermedad en comparación con las mujeres. Tiene una mayor prevalencia en países europeos (con la excepción de Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda; es particularmente frecuente en Inglaterra.
Durante el mecanismo normal de renovación de la matriz ósea, los osteoclastos (destruyen la matriz vieja) y los osteoblastos (sintetizan la nueva matriz) trabajan en equilibrio para mantener una matriz ósea adecuada. En esta enfermedad, estas células se vuelven hiperactivas en ciertas regiones del hueso, lo que aumenta significativamente la tasa de recambio óseo. Estas áreas hiperactivas aumentan; sin embargo, son más frágiles debido a su estructura anormal.
Esta enfermedad suele ser asintomática. Sin embargo, pueden presentarse ciertas manifestaciones clínicas, como rigidez articular y cansancio, que se desarrolla lenta y sutilmente. Puede haber dolor intenso, exacerbado durante la noche. La hipertrofia ósea puede provocar compresión nerviosa (aumentando así el dolor), lo que resulta en una deformación ósea. Puede causar artrosis dolorosa en las articulaciones adyacentes.
Cuando hay un agrandamiento de los huesos del cráneo, se produce, en consecuencia, un aumento del tamaño de la cabeza, con una ligera prominencia de las regiones de las cejas y la frente. Esto puede resultar en una pérdida de audición debido a daños en el oído interno; En esta afección se pueden observar dolores de cabeza como resultado de la compresión de los nervios y la dilatación de las venas del cuero cabelludo. Puede haber un agrandamiento de las vértebras, debilitándose y deformando, lo que lleva a una reducción de la altura del hueso. Estos, a su vez, pueden comprimir los nervios de la médula espinal, lo que resulta en rigidez, hormigueo, debilidad y parálisis de las extremidades inferiores. Si los huesos pélvicos están afectados, el paciente puede tener las piernas arqueadas y dar pasos cortos e inestables. El hueso anormal progresa a malignidad en solo el 1% de los casos.
El diagnóstico suele ser accidental cuando se realizan exámenes radiológicos por otros motivos. Sin embargo, se puede desconfiar del diagnóstico debido a la condición que presenta el individuo. La confirmación diagnóstica se realiza mediante radiografías y análisis de sangre de laboratorio que cuantifican el nivel de la enzima fosfatasa alcalina. Una gammagrafía ósea permite ver qué huesos están afectados.
El tratamiento está indicado únicamente en los casos en los que el paciente presenta dolor óseo, o donde hay afectación de zonas de peligro, como la columna vertebral o las articulaciones de los miembros inferiores. Los bisfosfonatos (etidronato, alendronato, pamidronato) generalmente se usan en terapia durante 6 meses, y estos medicamentos generalmente no se usan en pacientes con problemas renales o que tienen antecedentes de esofagitis o problemas dispépticos.
Fuentes:
http://www.copacabanarunners.net/doenca-paget.html
http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_05/cap_048.html
http://www.projetodirtrizes.org.br/5_volume/17-DoencaPaget.pdf
http://pt.wikipedia.org/wiki/Disease_de_Paget_do_osso
http://www.manualmerck.net/?id=74
http://files.bvs.br/upload/S/1413-9979/2007/v12n4/a0004.pdf
http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=375
