esclerodermia –

Enfermedad autoinmune caracterizada por esclerosis progresiva de la dermis y, en algunos casos, de las vísceras.

La esclerodermia es una enfermedad rara, y el número de casos nuevos cada año es de alrededor de 2 a 16 por millón de adultos. Es más común en las mujeres y, con mayor frecuencia, comienza entre los 40 y los 50 años.

Mecanismo

Se desconoce la causa de la esclerodermia pero su mecanismo está parcialmente dilucidado: consiste en una alteración del tejido conectivo, cuyos haces de fibras de colágeno aumentan de tamaño, y en un daño de las arteriolas y capilares, lo que conduce a la fibrosis o esclerosis. Hay dos tipos principales de esclerodermia, la forma localizada y la forma sistémica.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Es una fibrosis que afecta principalmente a la dermis, en algunos casos a los tejidos subyacentes (aponeurosis y músculos), pero respetando las vísceras.

Diferentes tipos de esclerodermia localizada.

Esclerodermia en banda forma bandas bien delimitadas de tejido escleroso, firmes e induradas, de color blanco nacarado delimitadas por un fino borde lila, que se encuentran principalmente en las extremidades, cara o cuero cabelludo; en estos últimos casos hablamos de esclerodermia de sable. Las lesiones pueden dejar importantes consecuencias estéticas y funcionales (limitación de los movimientos articulares).

Esclerodermia guttata da como resultado pequeños elementos redondeados, de un blanco nacarado, que afectan principalmente a la nuca, el cuello, los hombros y la parte superior del tórax.

Esclerodermia múltiple forma placas cutáneas o de morfato, idénticas en color y consistencia a las lesiones de la esclerodermia en banda. Las placas pueden persistir durante varios años antes de curarse, dejando cicatrices leves.

Diagnóstico

Se basa fundamentalmente en el examen clínico, siendo los exámenes biológicos normales. El examen histológico confirma el diagnóstico, mostrando adelgazamiento de la epidermis y especialmente esclerosis de la dermis.

Procesando

No es muy eficaz, ya se trate de corticoides locales o tratamientos generales dirigidos a combatir la esclerosis (vitamina E, extractos de aceite de aguacate, corticoides en formas extensivas). La rehabilitación activa (fisioterapia) es necesaria en caso de secuelas funcionales (retracciones musculares, retraso del crecimiento) provocadas por lesiones musculares y aponeuróticas.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Se asocia, con signos cutáneos variables pero todos caracterizados por un engrosamiento indurado del tegumento, múltiples manifestaciones viscerales.

Signos y síntomas

La primera manifestación es casi siempre el síndrome de Raynaud: en climas fríos, los vasos sanguíneos que irrigan los dedos se contraen repentinamente; los dedos luego se vuelven blancos como el mármol, luego morados, antes de volver a su color normal. Se hace entonces la evolución hacia dos formas diferentes, la forma limitada o la forma difusa.

La forma limitada asocia con el síndrome de Raynaud una o más anomalías: esclerodactilia (esclerodermia de los dedos): la piel se vuelve suave, rígida, imposible de pellizcar, los dedos toman una forma cónica y gradualmente se fijan en una flexión irreducible; telangiectasia (dilatación de pequeños vasos sanguíneos en la piel) en la cara, manos y pies; calcinosis (pequeñas masas dérmicas calcificadas que promueven la ulceración de la piel suprayacente) en las manos y los pies; deterioro motor del esófago, confirmado por manometría esofágica, que altera las habilidades motoras de este órgano y conduce a disfagia (dificultad para tragar). Todos estos trastornos a veces se denominan síndrome CREST (abreviatura de calcinosis, Raynaud, afectación esofágica, esclerodactilia, telangiectasia). En algunos casos se observan artralgia y pericarditis. El pronóstico es bastante favorable, pero es posible un cambio a la forma difusa.

La forma difusa se caracteriza por la extensión de la esclerodermia a una o más vísceras, principalmente los riñones, lo que resulta en dos de cada tres veces hipertensión arterial con pronóstico severo. Esta forma también afecta el pericardio y, más raramente, el miocardio, los pulmones (fibrosis intersticial que interfiere con la respiración) y el tracto digestivo, con esofagitis y malabsorción de alimentos. El diagnóstico principalmente clínico se puede realizar mediante capilaroscopia ungueal y analizando la sangre en busca de ciertos autoanticuerpos (anticuerpos secretados por el cuerpo contra uno de sus propios componentes). Esta forma es grave pero su evolución puede estabilizarse después de unos años.

Procesando

Es esencialmente el de los síntomas y por tanto adaptado a cada caso: bloqueadores de los canales de calcio frente al síndrome de Raynaud y esclerodactilia; inhibidores de la enzima convertidora de hipertensión; Dieta adaptada, apósitos digestivos, antihistamínicos o curas antibióticas (tetraciclinas) contra los trastornos digestivos.

Independientemente de los síntomas, los corticosteroides (prednisona) se recetan durante mucho tiempo. Este tratamiento tiene una eficacia determinada pero parcial y variable de un paciente a otro; se reserva para las formas graves de la enfermedad debido a sus posibles efectos secundarios. Se pueden recetar muchas otras sustancias, incluidas D-penicilamina y colchicina.

Ver : enfermedad autoinmune.