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Proliferación maligna, es decir, incontrolada, de células en la médula ósea.
El término leucemia se opone al de linfoma, una invasión de los ganglios linfáticos. Sin embargo, esta distinción es teórica, ya que las formas avanzadas de leucemia pueden afectar a todos los órganos del cuerpo humano y el linfoma puede llegar a la médula a través de la sangre.
Según las estadísticas, cada año se producen aproximadamente 8 nuevos casos de leucemia por cada 100.000 personas.
Diferentes tipos de leucemia.
Distinguimos las leucemias crónicas, donde la proliferación no va acompañada de una parada de maduración de los precursores presentes en la médula, las leucemias agudas, donde además de la proliferación de estos precursores se suma un bloqueo de su maduración, lo que da como resultado, en por un lado, en un exceso de células jóvenes y, por otro lado, en la reducción de células maduras (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas).
Además, la leucemia puede desarrollarse a expensas de los precursores de células mieloides o de los linfocitos.
Por lo tanto, existen cuatro tipos principales de leucemia: leucemia mieloide crónica (LMC), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfocítica crónica (LLC), la más común en personas mayores de 60 años, y leucemia linfoide aguda (LLA), la más común. en ninos. Dentro de cada categoría, se distinguen subtipos adicionales dependiendo del tipo de célula involucrada (por ejemplo, leucemia linfoide de células B o T).
Causas
Las exposiciones ocupacionales intensivas a ciertos químicos (benceno), radiación y ciertos medicamentos de quimioterapia o radioterapia mutagénicos usados en el tratamiento del cáncer pueden provocar leucemia aguda y leucemia mieloide crónica. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la leucemia. Por otro lado, su mecanismo se comprende mejor y mejor. El mecanismo general es la aparición (la mayoría de las veces por mala suerte) de cambios genéticos adquiridos en las células hematopoyéticas, generalmente a nivel de las células madre. Estas anomalías conducen a la activación de oncogenes (genes del cáncer), que juegan un papel en el desarrollo de la leucemia, o la pérdida de ciertos genes llamados genes supresores de tumores.
La identificación de anomalías cromosómicas en las células leucémicas suele tener valor diagnóstico y pronóstico. Así, la presencia de la anomalía denominada cromosoma Filadelfia (intercambio de material entre los cromosomas 9 y 22) permite realizar el diagnóstico de leucemia mieloide crónica. Ciertas anomalías cromosómicas también están asociadas con una sensibilidad particular (mayor o, por el contrario, menor) de la enfermedad al tratamiento. Finalmente, el seguimiento posterior de estas anomalías permite valorar la evolución de la leucemia en respuesta al tratamiento (enfermedad residual).
Síntomas
Son poco característicos y están provocados, en las leucemias agudas, por la insuficiencia de elementos maduros de la sangre (polinucleares, hematíes y plaquetas para las leucemias agudas), así como, en las formas agudas y crónicas, por la invasión de los diversos órganos por glóbulos blancos. La disminución de glóbulos rojos conduce a anemia con palidez y palpitaciones. La ausencia de plaquetas provoca fenómenos hemorrágicos (encías sangrantes, hematomas). Finalmente, la disminución de las células polinucleares expone a las personas a infecciones graves como la sepsis o la amigdalitis grave. La invasión afecta principalmente al bazo y a los ganglios linfáticos, que aumentan de tamaño, más raramente la piel, lo que resulta en la aparición de leucemidas (pápulas grandes de color marrón rojizo), o al sistema nervioso, lo que provoca dolores de cabeza, meningitis, parálisis facial o alteraciones. en conciencia.
Diagnóstico
Se basa en el análisis de sangre y médula. La sangre contiene leucocitos que parecen normales, pero en cantidades excesivas (leucemia crónica) o leucocitos anormalmente jóvenes (leucemia aguda). El mielograma (punción de la médula ósea) muestra una invasión por blastos (leucemia aguda) o por un número excesivo de glóbulos blancos, linfocitos o precursores polimorfonucleares más maduros, en las leucemias crónicas.
Procesando
Depende de la edad del paciente y del tipo de leucemia. Generalmente es menos intensivo en pacientes mayores de 65 años.
Tratamiento de leucemia aguda, mieloide y linfoide, se basa en la quimioterapia antimitótica intensiva (inhibiendo la división celular), combinando una gran cantidad de sustancias. Pero este tratamiento destruye tanto las células tumorales como las células normales de la médula ósea. Por lo tanto, da como resultado una desaparición transitoria pero marcada de células mieloides, un período durante el cual el sujeto es particularmente propenso a infecciones, hemorragias y anemia, respectivamente debido a la falta de células polimorfonucleares, plaquetas y glóbulos rojos. Por tanto, la cura requiere una hospitalización prolongada. En la mayoría de los casos, los blastos desaparecen durante el tratamiento. El tratamiento de consolidación, también basado en quimioterapia, se administra luego en ciclos repetidos y no muy intensivos, o en una o dos veces pero mucho más intensivamente. El ritmo muy variable se establece según el tipo de leucemia y la respuesta del organismo al tratamiento inicial. También se puede considerar un trasplante de médula ósea (trasplante alogénico o autólogo de médula ósea).
Tratamiento de la leucemia mielógena crónica. se ha revolucionado en los últimos años por el desarrollo de fármacos capaces de destruir preferentemente las células portadoras del cromosoma Filadelfia mediante la inhibición de la actividad tirosina quinasa que resulta de esta anomalía. Imatinib es el primero de los fármacos desarrollados para tratar el mecanismo de transformación maligna. El trasplante alogénico de médula ósea, cuando existe un donante, fue el único tratamiento capaz de curar esta enfermedad. Actualmente se usa mucho menos.
Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. es, en muchos casos, innecesario, no ocasionando síntomas y siendo de muy lenta evolución. Si es necesario, se administra quimioterapia leve (como clorambucilo) para disminuir la cantidad de glóbulos blancos y reducir el tamaño de los ganglios linfáticos y el bazo, o una quimioterapia un poco más intensiva, como fludarabina. Las quimioterapias combinadas están reservadas para formas agresivas y resistentes.
Evolución y prevención
En los casos de leucemia aguda, existe el riesgo de recaída, principalmente dentro de los tres años posteriores a la enfermedad. Este riesgo es bajo para la leucemia linfoide aguda en niños, mayor para otras variedades de leucemia aguda.
La prevención de la leucemia solo puede considerarse en casos excepcionales en los que se identifican circunstancias favorables. Este es un caso evidente en todas las profesiones en las que se manipulan radiaciones ionizantes. La situación es más delicada cuando el tratamiento de una enfermedad maligna requiere el uso de quimioterapias potencialmente leucemogénicas.
Ver : leucocitos, linfoblastos, sistema linfoide.