Written by O pseudohermafroditismo, también conocida como genitales ambiguos, es una condición en la que el individuo tiene un solo sexo cromosómico y gonadal, pero combina las características de ambos sexos en los genitales externos, generando dudas sobre el verdadero sexo.
En la mayoría de los casos (75%), ambos tipos de tejido gonadal (ovario y testículo) están presentes en dos gónadas mixtas, llamadas ovotestis; en otros casos, de un lado del cuerpo hay un testículo y del otro un ovario, que también puede ser un ovotestis de un lado y un testículo u ovario del otro.
En los casos en que hay una gónada de cada sexo, en el lado donde se encuentra el testículo, se desarrolla un conducto deferente y en el lado del ovario, se desarrolla una trompa de Falopio. Cuando se trata de dos ovotestis, los genitales son completamente femeninos, y lo mismo ocurre si hay ovotestis y una gónada.
En la mayoría de los casos, alrededor del 70%, los genitales externos tienden a masculinizarse. Por tanto, se crían como niños, aunque puede haber anomalías como hipospadias o criptorquidia y, aunque parecen ser varones, pueden tener ginecomastia, además de menstruar, dilucidando la anomalía solo cuando llegan a la pubertad.
Cuando se crían como niñas, las portadoras de esta condición presentan, en la pubertad, un crecimiento exacerbado del clítoris, ausencia de menstruación y tendencia al desarrollo temprano del cuerpo.
La mayoría de los pseudohermafroditas tienen un cariotipo femenino, mientras que el resto tiene cariotipos o mosaicos masculinos, que son individuos que tienen diferentes tipos de células, algunas femeninas y otras masculinas.
Cuando se trata de mosaico, existe una hipótesis para la causa. Se cree que se produce la dispermia, es decir, un espermatozoide fecunda el óvulo, mientras que otro fecunda un corpúsculo polar dando lugar a dos cigotos.
Pseudohermafroditismo femenino
En este caso, los individuos tienen características cromosómicas y femeninas internas, pero muestran diferentes grados de masculinización de los genitales externos.
Entre las diferentes causas se encuentran:
- Producción exagerada de andrógenos por las glándulas suprarrenales, una condición conocida como síndrome androgenital;
- Andrógenos de la madre o placenta;
- Andrógenos ingeridos por la madre para prevenir la ocurrencia de abortos.
Seudohermafroditismo masculino
En este caso, la anomalía no afecta el cariotipo del individuo, siendo que es XY, afectando únicamente los genitales externos. Sin embargo, tienen testículos que pueden estar alojados en la región abdominal, inguinal o incluso en los labios mayores.
Tienen una vagina corta que termina en un fondo ciego. Además, son estériles y no menstrúan. Los conductos genitales internos suelen ser masculinos, ya que los testículos sintetizan la hormona anti-Mulleriana.
Esta condición es el resultado de la falta de respuesta de los tejidos a las hormonas masculinas. La insensibilidad de las células se debe a la falta de receptores celulares para la testosterona y también a su forma activa, llamada 5-alfa-dihidrotestosterona. Así, aunque estas hormonas se están sintetizando, no se unen a las células en las que deben actuar.
Dado que las personas no pueden responder a los andrógenos en todas las etapas de la vida, se desarrollan como mujeres debido a la presencia de estrógenos sintetizados por los testículos y las glándulas suprarrenales.
Aunque no se recomienda la resección quirúrgica de las gónadas masculinas, dado que son fuentes de estrógenos, tienden a desarrollar tumores en la edad adulta, por lo que su extirpación está indicada alrededor de los 20 años, momento en el que ya se completó el desarrollo sexual.
Fuentes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Pseudohermaphroditism
