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LA síndrome poliglandular autoinmune (SPA) es un trastorno órgano-específico que afecta a varias glándulas endocrinas, que, a su vez, son destruidas gradualmente por la acción de los autoanticuerpos.
Hay cuatro tipos de SPA, divididos según la combinación de las glándulas afectadas: SPA tipo 1, SPA tipo 2, SPA tipo 3 y SPA tipo 4.
SPA tipo 1
También conocido por el acrónimo APECED (poliendocrinopatía autoinmune
En el caso de hermanos de pacientes con SPA tipo 1, su diagnóstico se establece siempre que se confirme una de las principales manifestaciones o la presencia de distrofia ectodérmica.
Las manifestaciones clínicas clasificadas como menores (menores) son hipogonadismo primario, disfunción tiroidea autoinmune, diabetes mellitus tipo 1, hipofisitis, gastritis autoinmune, síndrome de malabsorción, vitíligo, alopecia, hepatitis crónica activa, colelitiasis, síndrome de Sjögren, déficit de IgA, hipergammaglobulinemia policlonal, neoplasias. y asplenia adquirida.
SPA tipo 2
En este tipo, es fundamental que el paciente tenga la enfermedad de Addison, acompañada de una de las dos principales manifestaciones clínicas: disfunción tiroidea autoinmune (síndrome de Schimidt) y / o diabetesmellitus tipo 1 (síndrome de Carpenter).
Para cerrar el diagnóstico de un potencial SPA tipo 2 es necesario que al menos uno de los dos trastornos necesarios para el diagnóstico (enfermedad de Addison y disfunción tiroidea autoinmune o diabetes mellitus tipo 1) esté en una fase asintomática, con marcadores de autoinmunidad positivos, pero sin deterioro funcional evidente por pruebas de estimulación.
La clasificación subclínica para SPA tipo 2 ocurre cuando al menos uno de los dos trastornos requeridos para el diagnóstico no es clínicamente evidente.
SPA tipo 3
En este tipo existe una asociación entre la disfunción tiroidea autoinmune y un trastorno autoinmune distinto de la enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo o candidiasis mucocutánea crónica.
Este tipo de SPA se puede subdividir en clases, según el tipo de trastorno asociado a la disfunción tiroidea autoinmune, que son:
- Subclase A: asociación entre diabetes mellitus tipo 1, síndrome de Hirata, hipogonadismo o hipofisitis.
- Subclase B: incluye gastritis autoinmune, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria o colangitis esclerosante.
- Subclase C: cuando existe, junto con disfunción tiroidea autoinmune, presencia de vitiligo, alopecia, miastenia gravis, síndrome del hombre rígido, esclerosis múltiple, anemia hemolítica o trombocitopenia autoinmune.
- Subclase D: cuando hay presencia de trastorno reumatológico asociado, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren, síndrome antifosfolípido, esclerosis sistémica, artritis reumatoide, artritis de reacción o vasculitis.
SPA tipo 4
Cuando exista asociación de al menos dos trastornos autoinmunes que no estén incluidos en los descritos previamente en la SPA.
El diagnóstico de SPA tipo 4 se cierra cuando hay presencia de enfermedad de Addison autoinmune y gastritis autoinmune, excluyendo diabetes mellitus tipo 1, disfunción tiroidea autoinmune, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutánea crónica.
El manejo de este trastorno consiste en el tratamiento de cada trastorno, de manera similar a lo que se propuso si fueran diagnosticados de forma aislada.
Fuentes:
http://www.spedm.org/media/7-
http://www.ued-ham.org.br/pdf/
