Tabla de contenidos
Proliferación maligna de tejido conectivo, desarrollada a expensas de las células endoteliales en los vasos sanguíneos, así como de ciertas células de la dermis, fibroblastos.
Identificado en 1872 por el dermatólogo austríaco Moritz Kohn Kaposi, el sarcoma de Kaposi se ha presentado durante mucho tiempo en dos formas, una esporádica, cutánea o sarcoma de Kaposi clásica, la otra endémica en África Central o Kaposi africana. Hoy en día, la enfermedad también afecta a los pacientes con sida, en los que es una enfermedad muy agresiva que conduce rápidamente a la expansión de los tumores. También se puede encontrar en sujetos inmunodeprimidos no afectados por el virus del SIDA. El virus Herpes8 humano (HHV8 o virus Herpes SK) se detectó en las lesiones y parece estar relacionado con la aparición de la enfermedad.
Diferentes tipos de sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi clásico Afecta a ancianos de Europa central o de la cuenca mediterránea, con mayor frecuencia a los hombres. Da lugar a carteles angiomatosos (proliferación de pequeños vasos sanguíneos) rojizos, inicialmente simples máculas de las puntas de los pies, dedos y orejas, que se infiltran gradualmente en la piel y adquieren un tinte violáceo, pardusco, rodeado de un halo de ‘hematomas’. Las lesiones cutáneas elevadas, los tumores, ocurren muy gradualmente en este fondo angiomatoso. Todas estas lesiones son indoloras, no pican y se extienden gradualmente hacia el tronco. Se asocian a un edema duro e indoloro, que afecta especialmente a las dos extremidades inferiores.
Sarcoma de Kaposi africano es endémica en África Central y afecta a sujetos más jóvenes que el sarcoma de Kaposi clásico. La enfermedad produce lesiones cutáneas elevadas que invaden rápidamente los tejidos; estas lesiones se ulceran y se extienden profundamente en los huesos, los ganglios linfáticos y los órganos digestivos. Existen formas generalizadas de la enfermedad, que son fatales en meses, así como formas con afectación de múltiples ganglios linfáticos en niños menores de 10 años.
Sarcoma de Kaposi del SIDA Aparece, al inicio, por pequeños elementos, rosados o parduscos, bien delimitados, sin prurito, que aparecen en cualquier parte del cuerpo, en particular en la cara y el tronco (→ SIDA). Las lesiones son indoloras pero se infiltran gradualmente en la piel y se diseminan rápidamente de diversas formas (extensión o multiplicación de las lesiones). Las membranas mucosas (paladar blando, mucosas anogenitales) son muy frecuentes. Los tumores también se implantan con frecuencia en órganos, especialmente en el sistema digestivo, causando sangrado digestivo, y en los pulmones, causando insuficiencia respiratoria.
Sarcoma de Kaposi en personas inmunodeprimidas sin SIDA aparece especialmente después de un trasplante de riñón, un año después del inicio del tratamiento inmunosupresor, después de un tratamiento prolongado (más de un año) con corticosteroides orales o inmunosupresores; también después de leucemias y cánceres viscerales. Produce lesiones típicas de la piel y de las membranas mucosas y daños multiviscerales, en particular digestivos, a menudo muy graves.
Diagnóstico
Se basa en el examen clínico de las lesiones y en la biopsia de piel. Esto revela al examen microscópico una infiltración de los tejidos por el tumor que lleva, por un lado, en los vasos, con la formación de numerosas cavidades vasculares, por otro lado, en los fibroblastos de la dermis, que toman una disposición característica. «en remolino». Es esencial una evaluación de la propagación de la enfermedad, examinando cuidadosamente los ganglios linfáticos y todas las vísceras, así como un análisis de sangre.
Procesando
El tratamiento depende del curso de la enfermedad. En formas poco progresivas, se basa en la extirpación quirúrgica de las lesiones, si son muy localizadas, o en radioterapia. En las formas proliferantes se recurre a la quimioterapia anticancerosa, simple o compleja (asociación de varias sustancias); También es posible la administración de interferones (citocinas) obtenidos por ingeniería genética. En casos más graves, puede ser necesaria una quimioterapia más intensa.
En pacientes con sida, la combinación de quimioterapia y fármacos antivirales es posible siempre que el paciente pueda soportarla hematológicamente, un doble tratamiento puede provocar una disminución significativa de plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Pronóstico
Las lesiones cutáneas debidas al sarcoma de Kaposi provocan principalmente daños estéticos. Suelen desaparecer a las pocas semanas de iniciado el tratamiento. Para las partes expuestas de la piel (rostro, extremidades), se proponen soluciones de camuflaje (cubriendo bases cosméticas). Sin embargo, una extensión numérica o topográfica de las lesiones puede sugerir la existencia de afectación visceral y requiere investigación y, si es necesario, el establecimiento de un tratamiento adecuado.
En caso de localización visceral del sarcoma, el pronóstico permanece reservado.
Ver : herpes, sarcoma.